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La degeneración corticobasal (DGB) es una enfermedad degenerativa cerebral de escasa incidencia, en nuestro medio alrededor de 0, 3 casos anuales (1), aunque posiblemente esté infradiagnosticada. Es una enfermedad lentamente progresiva que se caracteriza por un síndrome acineto-rígido asimétrico con hipocinesia unilateral con escasa respuesta al tratamiento con levodopa, distonía de una extremidad, mioclonias corticales reflejas, temblor intenso postural o de acción, déficit sensitivo cortical, apraxia ideomotora de una extremidad y neglic de una mano llegando, en ocasiones, a presentar el fenómeno de la mano ajena.
En algunos pacientes el inicio es clínicamente una afasia primaria progresiva y en otros los síntomas cognitivos y las alteraciones psiquiátricas y conductuales caracterizan una demencia frontotemporal. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central cuyos rasgos clínicos fundamentales vienen definidos por la presencia de una pérdida de la mirada voluntaria, más marcada en el plano vertical, con conservación de los movimientos oculares reflejos, parkinsonismo con mayor componente rígido, distonía cervical en retrocolis, acinesia e inestabilidad postural que da lugar a caídas frecuentes, síndrome pseudobulbar, deterioro cognitivo subcortical con gran enletecimiento de los procesos del pensamiento y un síndrome apático frecuente. A continuación presentamos un caso clínico que desde nuestro parecer enseña al clínico a no desestimar ni uno sólo de los signos y síntomas que el paciente nos muestra y que la familia informadora nos descubre. Alienta de alguna forma a volver a los modos y costumbres de la detallada observación que los clásicos tenían por costumbre y por necesidad, puesto que no poseían los medios diagnósticos avanzados de los que ahora si disponemos y que en ocasiones nos cierran los ojos a las diversas hipótesis diagnósticas posibles.