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Última actualización web: 02/07/2022

Trastorno obsesivo-compulsivo en demencia por cuerpos de Lewy.

Autor/autores: Olga Sobrino Cabra
Fecha Publicación: 01/03/2006
Área temática: Psicogeriatría y Trastornos Mentales Orgánicos .
Tipo de trabajo:  Conferencia

RESUMEN

La demencia por cuerpos de lewy (DCL) es responsable de hasta el 20% de las demencias, y se cree que responde mejor a los fármacos anticolinesterásicos que la demencia tipo Alzheimer. La DCL se caracteriza por la instauración progresiva de deterioro cognitivo fluctuante con déficits atencionales y visuo-espaciales, acompañado de alucinaciones visuales y/o parkinsonismo. Otros síntomas frecuentes son inestabilidad en la marcha y frecuentes caídas, delirios sistematizados, alucinaciones de otras modalidades, pérdidas de conciencia y síncopes, e intolerancia a neurolépticos. Hasta la mitad de pacientes con DCL son inicialmente diagnosticados de depresión, muy común en la DCL.

La presencia de síntomas obsesivo-compulsivos no está plenamente reconocida en la DCL, probablemente porque no es un síntoma común en estos enfermos. Los síntomas obsesivo-compulsivos pueden suponer una dificultad más en el diagnóstico diferencial entre la DCL y enfermedades puramente psiquiátricas. En este trabajo pretendemos hacer una revisión de los datos existentes en la literatura sobre la relación entre sintomatología compulsiva y demencias, poniendo especial atención en la demencia por cuerpos de lewy. Presentamos además datos de nuestra experiencia con una paciente con probable demencia por cuerpos de lewy que presentaba comportamientos compulsivos complejos en forma de rituales místico-religios.

Palabras clave: TOC, demencia, Lewy

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Trastorno obsesivo-compulsivo en demencia por cuerpos de lewy.

Miguel Ángel Sánchez-González; Carmen Moreno Menguiano; Regina Sala Cassola; Olga Sobrino Cabra; Ana de Cos Milás; Vanesa Gómez Macías.

Hospital de Móstoles. Madrid.

Resumen

La demencia por cuerpos de lewy (DCL) es responsable de hasta el 20% de las demencias, y se cree que responde mejor a los fármacos anticolinesterásicos que la demencia tipo Alzheimer. La DCL se caracteriza por la instauración progresiva de deterioro cognitivo fluctuante con déficits atencionales y visuo-espaciales, acompañado de alucinaciones visuales y/o parkinsonismo. Otros síntomas frecuentes son inestabilidad en la marcha y frecuentes caídas, delirios sistematizados, alucinaciones de otras modalidades, pérdidas de conciencia y síncopes, e intolerancia a neurolépticos. Hasta la mitad de pacientes con DCL son inicialmente diagnosticados de depresión, muy común en la DCL. La presencia de síntomas obsesivo-compulsivos no está plenamente reconocida en la DCL, probablemente porque no es un síntoma común en estos enfermos. Los síntomas obsesivo-compulsivos pueden suponer una dificultad más en el diagnóstico diferencial entre la DCL y enfermedades puramente psiquiátricas. En este trabajo pretendemos hacer una revisión de los datos existentes en la literatura sobre la relación entre sintomatología compulsiva y demencias, poniendo especial atención en la demencia por cuerpos de lewy. Presentamos además datos de nuestra experiencia con una paciente con probable demencia por cuerpos de lewy que presentaba comportamientos compulsivos complejos en forma de rituales místico-religios.



Generalidades sobre demencia. La demencia con cuerpos de Lewy

Los cuerpos de lewy son inclusiones neuronales eosinófilas descritas por el patólogo Friederich Lewy en 1912 mientras trabajaba en el laboratorio de Alzheimer en Munich. La presencia de cuerpos de lewy no está asociada al envejecimiento normal, y su presencia indica enfermedad neurológica, cuyas manifestaciones clínicas varían de acuerdo con la localización de los cuerpos de lewy y la pérdida neuronal asociada (1). Los cuerpos de lewy se pueden situar: a) en la corteza cerebral, siendo en este caso responsables de deterioro cognitivo y síntomas neuropsiquiátricos; b) en el tronco del encéfalo, principalmente en las neuronas dopaminérgicas del mesencéfalo ventral (sustancia negra, área tegmental ventral, área retrorubral), provocando parkinsonismo y probablemente contribuyendo también al deterioro cognitivo y los síntomas neuropsiquiátricos; c) en las neuronas simpáticas preganglionares de la médula espinal (asta intermediolateral), cuya lesión provocará síntomas vasculares, como hipotensión ortostática y síncopes. La combinación variable de la afectación cortical, troncoencefálica o de la médula espinal hace que exista un abanico de presentaciones clínicas, conocido como espectro de los cuerpos de lewy (tabla 1), que incluye la enfermedad de Parkinson.

 


Tabla 1: El espectro de los cuerpos de Lewy


La demencia con cuerpos de lewy (DCL) corresponde, por lo general, a la afectación cortical, y en menor medida del tronco del encéfalo, que da lugar a síndrome demencial y trastornos neuropsiquiátricos con parkinsonismo leve. Los rasgos clínicos esenciales son el síndrome demencial con fluctuaciones, los síntomas psicóticos y el síntomas extrapiramidales (parkinsonismo) (1-3). El síndrome demencial puede ser de inicio insidioso o subagudo, y se caracteriza por la afectación de las funciones ejecutivas de tipo frontosubcortical, la memoria, la fluencia verbal, y las praxis constructiva y visuoespacial. No siempre se observará en el curso inicial una alteración destacada y persistente de la memoria, pero ésta se desarrollará en la mayoría de los pacientes con el progreso de la enfermedad.

La característica más específica de la DCL es la fluctuación del rendimiento cognitivo y la capacidad funcional, ocasionada por las variaciones en la atención y el nivel de conciencia. Estos pacientes son muy susceptibles a alteraciones metabólicas, y en algunos la primera manifestación de la enfermedad es un delirium, precipitado por una infección o alguna alteración sistémica. En los momentos de mayor lucidez, el paciente puede incluso reconocer la presencia de los trastornos y su variabilidad, lo que constituye si aparece un signo muy característico de la DCL. Los síntomas psicóticos más comunes son las alucinaciones visuales persistentes (a diferencia de alteraciones sensoperceptivas episódicas que se pueden dar en otras demencias o en delirium), de figuras bien formadas y detalladas. Se dan en la mitad de los pacientes en algún momento de la enfermedad (en algunos estudios hasta en el 80%). La respuesta emocional de los pacientes a las alucinaciones visuales es variable, desde el miedo a la diversión, pasando por la indiferencia, a veces interactuando ellas, y generalmente con conciencia de su irrealidad una vez que el episodio ha transcurrido. En mucha menor proporción ocurren alucinaciones auditivas, y únicamente una minoría presenta experiencias olfativas o gustativas. En el 65% de los casos los pacientes presentan delirios bien estructurados sobre la base de las alteraciones sensoperceptivas. Los síntomas extrapiramidales se dan en el 25-50% de los pacientes al inicio de la enfermedad, y la mayoría los presentan en algún momento de la misma. El parkinsonismo de los pacientes con DCL se manifiesta sobre todo en alteraciones del eje corporal más que en las extremidades: inestabilidad postural y facies inexpresiva, bradicinesia y trastorno de la marcha, aunque también se da rigidez en las extremidades. El temblor es menos frecuente que en la enfermedad de Parkinson, y se da tan sólo en el 20% de los pacientes.  

Otros síntomas frecuentes incluyen los síncopes e hipotensión postural, con frecuentes caídas (37%), en relación con la afectación del sistema nervioso simpático. Son comunes los síntomas depresivos, y aproximadamente un 40% de los pacientes padecerá un episodio depresivo mayor.  

La frecuencia de síntomas depresivos es mayor que en la enfermedad de Alzheimer, y similar a la enfermedad de Parkinson. Según el Newcastle clinical study (3), la depresión fue diagnosticada al inicio en el 38%, y era la causa primaria de derivación en más de la mitad de los pacientes. El 61% (en algunos estudios hasta el 100%) de los pacientes presentan sensibilidad a neurolépticos, con empeoramiento de la función motora, empeoramiento cognitivo, somnolencia, e incluso síndrome neuroléptico maligno. Los antipsicóticos atípicos en dosis bajas son más seguros, pero se han descrito casos de sensibilidad a la mayoría de ellos y deben ser usados con precaución. Los pacientes que toleren el fármaco pueden mejorar de los síntomas psicóticos. También se pueden dar alteraciones del sueño REM en forma de parasomnia con sueños vívidos y muchas veces aterradores asociados con movimientos simples o complejos durante el sueño REM.  

Aunque el diagnóstico definitivo de la enfermedad con cuerpos de lewy sólo es patológico, se han establecido unos criterios clínicos de consenso para el diagnóstico clínico de la DCL (4) (tabla 2). Estos criterios tienen una sensibilidad variable de estudio a estudio (3), en algunos casos inaceptablemente baja. No obstante, la especificidad es alta según todos los estudios, alcanzando en algunos el 100% para los criterios de probable DCL (ver tabla 2). Es decir, la utilización de los criterios clínicos actualmente consensuados no parece ser una herramienta útil de detección precoz o screening para la DCL si bien sí son fiables para la confirmación de la enfermedad (pocos falsos positivos).

 


Tabla 2: Criterios clínicos de consenso para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de lewy (4)



Figura 1: Esquema de los circuitos cerebrales más importantes en la fisiopatología del TOC. Tomado de (5)

Trastorno obsesivo-compulsivo: bases clínicas y neurobiológicas

Las obsesiones se definen como ideas, pensamientos, imágenes o impulsos recurrentes y persistentes que se experimentan, al menos inicialmente, como intrusivos y sin sentido, como por ejemplo un padre que tiene repetidos impulsos de matar a su hijo, o una persona religiosa a la que le vienen continuamente a la cabeza palabras o pensamientos blasfemos. Las compulsiones se definen como conductas intencionadas, repetitivas y con una finalidad, que se llevan a cabo en respuesta a una obsesión, y generalmente de acuerdo con ciertas normas o de una forma estereotipada, es decir, siguiendo un ritual. Un ejemplo clásico de acto compulsivo es el lavado de manos ritual y reiterativo que puede llegar a provocar lesiones en la piel. Además de las compulsiones motoras, también existen las compulsiones mentales, en que los pacientes repiten números, plegarias o desarrollan rituales de pensamiento.

La conducta compulsiva está destinada a neutralizar la sensación de malestar que provoca el pensamiento obsesivo, a veces incluso para prevenir sucesos o situaciones temidas; los actos compulsivos no están conectadas de forma realista con lo que se pretende prevenir, o bien suponen una actividad claramente excesiva.  

Los pensamientos obsesivos y los rituales compulsivos forman parte, en cierta medida, de la vida diaria. Cuando estos pensamientos y estos actos se vuelven demasiado frecuentes e intensos, o interfieren en el correcto funcionamiento personal, laboral o social, se habla de trastorno obsesivo-compusivo (TOC) (para más información sobre trastorno obsesivo-compulsivo, ver 5, 6, 7). Aunque en el DSM-III se requería para el diagnóstico de TOC que los pensamientos obsesivos no fueran consecuencia de otro trastorno mental, en el DSM-III-R y el DSM-IV ese criterio se ha eliminado y actualmente se realiza el diagnóstico de TOC en asociación con los otros trastornos. Es relativamente común que enfermedades como la esquizofrenia, la depresión mayor, el trastorno bipolar y los trastornos mentales orgánicos, se presenten con síntomas obsesivo-compulsivos, que probablemente son secundarios a la enfermedad primaria (8). Por otra parte, algunas enfermedades muestran características clínicas comunes con el TOC, por lo que hay autores que han propuesto un espectro de TOC, que incluiría la enfermedad de Gilles de la Tourette, la tricotilomanía y el trastorno dismórfico corporal (9).

El TOC tiene una prevalencia a lo largo de la vida del 2, 5-3%, y la prevalencia puntual estimada para la población general es del 1%, según estudios que se realizaron a partir de finales de la década de los setenta del siglo XX. Estos datos arrojan unas cifras de prevalencia para el TOC 50-100 veces superior a lo que se pensaba hace cuarenta años, por detrás tan sólo de las fobias, el abuso de sustancias y la depresión mayor, y doblando al trastorno de pánico o la esquizofrenia (10).

Un subgrupo clínico del TOC es el constituido por pacientes que no presentan actos compulsivos, sino únicamente ideas obsesivas, que a menudo son de naturaleza violenta, sexual o religiosa. Probablemente existan diferencias entre estos pacientes y aquellos donde predomina en el cuadro clínico el cortejo motor. Aunque esto es algo desconocido en este momento, su estudio en el futuro probablemente ayudará en la precisa delimitación de los fenómenos que subyacen al TOC y en el desarrollo de terapias más eficaces.

Aunque hasta hace no mucho se consideraba que el TOC tenía un origen fundamentalmente psicológico, hoy en día no se cuestiona la naturaleza eminentemente biológica de este trastorno. Todavía no se conocen con precisión cómo se produce la alteración en el circuito o circuitos cerebrales implicados en la fisiopatología del TOC, aunque se han hecho avances significativos, que vamos a resumir.

Los modelos neurobiológicos propuestos hasta ahora para el TOC proponen que existe una hiperactividad en los circuitos fronto-estriatales del cerebro (5, 6). Mediante estudios de neuroimagen funcional, se ha observado alteraciones en la actividad del núcleo caudado, la corteza orbitofrontal, la corteza cingular anterior, y el tálamo. En la figura 1 se resume la organización de los circuitos implicados en la fisiopatología del TOC. Los ganglios basales participan en el aprendizaje de hábitos y habilidades motoras; gracias a ellos nuestro cerebro es capaz de aprender patrones de conducta que ejecuta de forma automática, con pequeña o nula actividad consciente.  

Estos patrones de conducta se llevan a cabo mediante circuitos complejos que se originan en la corteza cerebral, van a los núcleos caudado y putamen, de ahí al tálamo (a través del globo pálido y núcleo subtálamico, ver figura 1), y finalmente de nuevo a la corteza cerebral. Estos patrones podrían compararse como rutinas o “macros” de programas informáticos (5), que estarían “grabados” en esa compleja circuitería, no bien conocida todavía, que permite su adaptación “en tiempo real” a las necesidades de cada situación concreta. La vía directa de estos circuitos (direct pathway en la figura 1) favorece la excitación del tálamo y de la corteza cerebral, y con ello que esos “macros” (los hábitos motores) se ejecuten; por el contrario, la vía indirecta (indirect pathway en la figura 1) favorece la inhibición del tálamo y de la corteza, y por lo tanto que esos “macros” no se ejecuten. En circunstancias normales existe un equilibrio en el tono de ambas vías, de tal manera que predomina momentáneamente una o la otra dependiendo de las necesidades (gobernadas por la corteza cerebral). En el TOC existe un predominio patológico de la vía directa, con la consecuente hiperactividad del tálamo, que permite la mutua excitación entre éste y la corteza, lo que amplifica el proceso. La corteza cingular y parte de la corteza orbitaria tienen conexiones específicas dentro del caudado (concretamente a la parte ventral, ver (5)) que facilitan predominantemente la vía directa sobre la indirecta. Se puede decir que, de alguna manera, estas cortezas tienen la “llave” para poner en marcha determinadas secuencias motoras. La corteza cingular forma parte del sistema límbico y participa en procesamiento de emociones relacionadas con sentimientos de felicidad, tristeza, enfado, o dolor (11). La corteza orbitaria participa, entre otras funciones, en la evaluación del valor motivacional de estímulos y en el aprendizaje de respuestas apropiadas ante estímulos de recompensa y aversivos (12). Algunos autores han sugerido que la corteza cingular anterior podría generar una especie de señal de error, que informa a los ganglios basales que una conducta determinada no ha sido realizada correctamente.  

Así, la hiperactividad patológica de esta señal de error de la corteza cingular anterior provocaría, a través del incremento del tono de la vía directa, el movimiento anormal (13, 14). Este modelo explica de forma razonable la sensación que tienen los pacientes con TOC de que “algo no está bien” en el ritual o movimiento compulsivo que acaban de realizar, por lo que lo tienen que llevar a cabo una y otra vez.


Demencia y síntomas obsesivo-compulsivos

Hemos realizado una búsqueda bibliográfica para averiguar la relación entre TOC y demencia. La aparición de síntomas obsesivo-compulsivos en demencia es francamente rara, excepto en el caso de la demencia frontotemporal (DFT). Se han publicado varios trabajos clínicos donde se describe la existencia de síntomas obsesivo-compulsivos en la DFT (15-24), que van desde movimientos estereotipados relativamente sencillos hasta lo que se conoce como comportamiento compulsivo complejo, que podía consistir en la compleción ritualística de puzzles, o en copiar dibujos de patrones muy detallados, o en la realización de cientos de complejos dibujos idénticos (19). Los síntomas obsesivo-compulsivos de la DFT responden favorablemente a los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (25). Algunos autores incluso hablan de un subtipo “estereotipado” de DFT (2), en el que predominan los síntomas estereotipados y los comportamientos ritualísticos y compulsivos. En ese subtipo de DFT existen alteraciones histológicas en el estriado, además de en la corteza cerebral, predominantemente en el lóbulo temporal (2, 19). De hecho la sintomatología obsesivo-compulsiva parece ser menos importante en la variante frontal de la DFT (26), lo que tiene difícil explicación en base a los conocimientos actuales.

Con respecto a los otros tipos de demencia, hemos encontrado un artículo en el que se describe la aparición de síntomas obsesivo-compulsivos en un varón de 82 años con enfermedad de Alzheimer tras iniciar tratamiento con metilfenidato (27). Existe otro artículo en el que se habla de comportamiento compulsivo en un caso de DCL familiar (28).

No obstante, se ha publicado que más de la mitad de los pacientes con demencia (sin especificar) muestran fenómenos repetitivos (29). Esto podría significar que los síntomas obsesivo-compulsivos no están suficientemente estudiados en las demencias.  

Se cree que la base neuropatológica de la aparición de síntomas obsesivo-compulsivos en demencias y en otras enfermedades neuropsiquiátricas como la enfermedad de Huntington (30, 31) tiene que ver con la lesión de las estructuras cerebrales implicadas en la fisiopatología del TOC, como los núcleos caudado y putamen (estriado), la corteza frontal, la corteza temporal, o el globo pálido.

Estas estructuras se dañan con mayor intensidad en la DFT, lo que explicaría la mayor prevalencia de síntomas obsesivo-compulsivos en este tipo de demencia. Se han encontrado síntomas obsesivo-compulsivos en otras situaciones que dañan estas estructuras, como los traumatismos craneoencefálicos o los tumores cerebrales (7). En este sentido, se ha publicado la aparición de comportamiento obsesivo-compulsivo polimórfico en una mujer de 63 años con enfermedad de Parkinson de larga evolución tras sufrir una lesión isquémica en el núcleo putamen izquierdo (32).


Caso clínico: paciente con probable demencia con cuerpos de lewy y comportamiento compulsivo complejo

Mujer de 75 años en tratamiento por depresión que acude al Servicio de Urgencias traída por sus hijas, que refieren que ve cosas y personas que no existen, y que se levanta por las noches a hacer complejos rituales místico-religiosos en su ventana. Ingresa en la Unidad de Hospitalización Breve del hospital de Móstoles.

Como antecedentes personales psiquiátricos había presentado depresiones desde hace 30-35 años, ocasionalmente con ideación autorreferencial, y había protagonizado cinco intentos autolíticos por intoxicación medicamentosa voluntaria. Como antecedentes somáticos la paciente presentaba diabetes mellitus tipo II, degeneración macular diabética, hipertensión arterial, dislipemia, enfermedad de Parkinson, hipotiroidismo, artrosis, y hernia umbilical. Sus antecedentes familiares psiquiátricos eran un hijo con trastorno bipolar y otro hijo que había estado en tratamiento por depresión.

Durante la entrevista clínica, la paciente refiere que, desde hace unos meses, por la noche la despiertan unas luces que entran en su habitación, además de ver las caras de familiares ya fallecidos como su madre. La paciente afirma creer que esas luces las produce gente de la calle (“unos chicos del parque”), que además hablan y se ríen de ella. También piensa que los vecinos quieren perjudicarla haciendo ruidos. Unos días antes del ingreso la paciente empezó a levantarse de la cama, se ponía en la ventana y empezaba a realizar rituales místico-religiosos. Describe esos rituales como “algo que no podía evitar, no podía dejar de hacer lo que le mandaba su cabeza”. Reconoce que toda esta sintomatología podría deberse a “los nervios”, o a su patología ocular.  

Exploración psicopatológica: Consciente, orientada en espacio y persona, parcialmente orientada en tiempo. Abordable y colaboradora. Dificultad leve de atención y concentración. Lentitud psicomotriz, disminución del braceo, cierta inestabilidad de la marcha. Ánimo bajo, voz débil, labilidad emocional, permanece con los ojos cerrados y cabizbaja. Ideación delirante autorreferencial y de perjuicio, ideación delirante místico-religiosa. alucinaciones visuales. interpretaciones delirantes. Pensamientos obsesivos de tipo religioso, con compulsiones en forma de rituales complejos y con movimientos estereotipados. verborrea (de probable origen compulsivo) con muchas referencias religiosas. insomnio por despertar precoz. conciencia de enfermedad y juicio de realidad parcialmente conservados, variables.

En el mini-mental test al ingreso la puntuación que alcanzó fue 20 sobre 27 (no se pudieron incluir los ítems visuales, por la deficiencia visual importante de la paciente). Se realizó un TAC craneal, que evidenció signos de atrofia cortical e hiperostosis frontal. En la RMN cerebral no se hallaron alteraciones morfológicas ni de señal en el parénquima. El hemobrama, la coagulación básica y la analítica básica de orina no mostraron alteraciones. En la bioquímica sanguínea presentó hiperglucemia, FA y GGT levemente elevadas, hipertrigliceridemia, ferritina baja, y TSH en rango normal
Se pautó tratamiento con sertralina (DMD 150 mg), mirtazapina (DMD 30 mg), quetiapina (DMD 400 mg), Clorazepato dipotásico (DMD 45 mg), y Flurazepam (DMD 30 mg), además de continuar con el tratamiento de la patología somática.  

Las dos primeras semanas de ingreso la paciente pasaba gran parte del día con alucinaciones visuales y haciendo rituales, consistentes en movimientos bastante estereotipados de las extremidades a modo de bendiciones, acompañadas de un discurso reiterativo a modo de “letanía”. Normalmente estos rituales respondían a la contención verbal. Su discurso en la consulta era en ocasiones verborreico, de tinte compulsivo y contenido religioso.  

Estos síntomas presentaron importantes fluctuaciones durante el ingreso. La paciente reconocía en ocasiones la irrealidad de sus alucinaciones, que atribuía a su patología ocular o a la medicación, y lo inadecuado de su conducta (rituales, rezos, discurso compulsivo), que atribuía a que su mente se lo ordenaba y no podía parar (“me lo manda mi mente, aunque a mí me gustaría no hacerlo”, “me gustaría rezar cuando yo quiera, no cuando mi mente me lo mande”). En otras ocasiones se mostraba confusa y decía que todo se debía a “un milagro”.  

La paciente presentó a lo largo del ingreso descompensaciones glucémicas. En una ocasión en la que la paciente tuvo una descompensación glucémica importante (glucemia 580), los rituales y las alucinaciones se incrementaron en intensidad, la paciente los vivió como reales y fue imposible la contención verbal. La paciente incluso se llegó a agitar levemente y a gritar si se trataba de impedir la realización de los rituales, presentando oposicionismo a la medicación y la ingesta, diciendo que no podía dejar de hacer lo que le mandaban su madre y Dios.  

Tras dos semanas de tratamiento las alucinaciones visuales y los rituales empezaron a remitir. La paciente dormía mejor y parecía más “centrada”. Reconocía que todavía sentía el “impulso” de llevar a cabo sus rezos y rituales, aunque lograba controlarlo. En ocasiones persistía cierta confusión, diciendo que es Dios quien le mandaba hacerlo.  

A partir de ese momento los síntomas que predominan son quejas somáticas, labilidad emocional y sentimientos de culpa, que relacionaba con malos recuerdos de su vida, así como ideación autorreferencial de perjuicio e interpretaciones delirantes (creía oir a gente que se reía y comentaba sobre ella), que critica parcialmente.


Persistían asimismo ciertos fallos mnésicos, el rendimiento cognitivo seguía siendo bajo (minimental test 19/27), y el lenguaje seguía teniendo en ocasiones un tinte compulsivo (“mis labios me mandan hablar”).

Consideraciones sobre el caso

Aplicando los criterios diagnósticos de consenso expuestos en la tabla 2, la paciente de este caso podría ser diagnosticada como probable DCL, si bien para una confirmación definitiva del diagnóstico sería necesario realizar tests neuropsicológicos para evaluar capacidades fronto-subcorticales y visuoespaciales, que no se realizaron durante el ingreso por la severa deficiencia visual de la paciente. No obstante, la baja puntuación obtenida de forma reiterada en el mini-mental test es un indicador que justifica la fuerte sospecha de que existe un deterioro cognitivo persistente y en probable evolución.

En esta paciente el diagnóstico es especialmente difícil, puesto que se trata de una mujer que lleva más de 30 años con episodios depresivos frecuentes, en ocasiones con ideación delirante autorreferencial. ello justifica que el primer diagnóstico diferencial, cuando la paciente es traída al hospital refiriendo alucinaciones visuales, ideación autorreferencial y los actos místico-religiosos que había realizado, sea el de depresión delirante. No obstante, la observación de la paciente en la planta nos llevó a apreciar lo estereotipado de sus conductas místico-religiosas, donde el componente motor y del lenguaje eran lo sustancial. Al ser preguntada la paciente explicaba que hacía eso porque su cabeza se lo ordenaba y no podía parar, lo cual es también bastante sugerente de un fenómeno obsesivo-compulsivo, concretamente un comportamiento compulsivo complejo. Por tanto esos rituales místico-religiosos, que en un principio orientaron el diagnóstico hacia algo psicótico-delirante, tras ser observados con más detenimiento durante el ingreso y descubrirse su probable origen compulsivo, ayudaron a la reorientación del caso hacia algo orgánico y eventualmente hacia una DCL.

Podríamos calificar a la DCL como la más “psiquiátrica” de las demencias, junto con la DFT probablemente. Aunque la gran cantidad de síntomas psiquiátricos puede dificultar la orientación diagnóstica de estos pacientes, es importante conseguir a la mayor brevedad un adecuado diagnóstico, puesto que se pueden beneficiar de un tratamiento que mejore su calidad de vida; en el caso de la DCL, incluso pueden verse perjudicados por el tratamiento antipsicótico, como hemos visto.


Bibliografía

1. McKeith IG. demencia por cuerpos de lewy. In: Gelder MG, López-Ibor JJ, Andreasen NC, editors. Tratado de psiquiatría. Barcelona: Ars Médica; 2003. p. 494-501.

2. Cervilla-Ballesteros JA, Martín-Carrasco M, Bulbena-Vilarrasa A. Otras demencias. demencia con cuerpos de lewy. In: Vallejo-Ruiloba J, Leal-Cercos C, editors. Tratado de psiquiatría. Volumen I. Barcelona: Ars Médica; 2005. p. 714-738.

3. McKeith IG. Dementia with Lewy bodies: a clinical overview. In: Burns A, O'Brien J, Arnes D, editors. Dementia: Hodder Arnold; 2005. p. 603-614.

4. McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW, Hansen LA, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology 1996; 47(5):1113-24.

5. Baxter Jr LR. Functional imaging of brain systems mediating obsessive-compulsive disorder. In: Charney DS, Nestler EJ, Bunney BS, editors. Neurobiology of mental illness. New York: Oxford University Press; 1999. p. 534-
547.

6. Rauch SL, Whalen PJ, Dougherty DD, Jenike MA. Modelos neurobiológicos del trastorno obsesivo-compulsivo. In: Jenike MA, Baer L, Minichiello WE, editors. trastorno obsesivo-compulsivo: manejo práctico: Harcout - Mosby; 1998.

7. Jenike MA. Teorías etiológicas del trastorno obsesivo-compulsivo. In: Jenike MA, Baer L, Minichiello WE, editors. trastorno obsesivo-compulsivo: manejo práctico: Harcout - Mosby; 1998. p. 203-221.

8. Jenike MA, Wilhelm S. Enfermedades relacionadas con el trastorno obsesivo-compulsivo: introducción. In: Jenike MA, Baer L, Minichiello WE, editors. trastorno obsesivo-compulsivo: manejo práctico: Harcout - Mosby; 1998. p. 121-143.

9. Jenike MA, Baer L, Minichiello WE, editors. Trastornos obsesivo-compulsivos: manejo práctico: Harcout - Mosby; 1998.

10. Rasmussen SA, Eisen JL. epidemiología y rasgos clínicos del trastorno obsesivo-compulsivo. In: Jenike MA, Baer L, Minichiello WE, editors. trastorno obsesivo-compulsivo: manejo práctico: Harcout - Mosby; 1998. p. 12-43.

11. Vogt BA. Pain and emotion interactions in subregions of the cingulate gyrus. Nat Rev Neurosci 2005; 6(7):533-44.

12. Evans DW, Lewis MD, Iobst E. The role of the orbitofrontal cortex in normally developing compulsive-like behaviors and obsessive-compulsive disorder. Brain Cogn 2004; 55(1):220-34.

13. Pitman RK. A cybernetic model of obsessive-compulsive psychopathology. Compr. Psychiatry 1987; 28:334-343.

14. Maltby N, Tolin DF, Worhunsky P, O'Keefe TM, Kiehl KA. Dysfunctional action monitoring hyperactivates frontal-striatal circuits in obsessive-compulsive disorder: an event-related fMRI study. Neuroimage 2005; 24:495-503.

15. Mendez MF, Shapira JS, Miller BL. Stereotypical movements and frontotemporal dementia. Mov Disord 2005; 20(6):742-5.

16. Seeley WW, Bauer AM, Miller BL, Gorno-Tempini ML, Kramer JH, Weiner M, et al. The natural history of temporal variant frontotemporal dementia. Neurology 2005; 64(8):1384-90.

17. Kertesz A. Pick Complex: an integrative approach to frontotemporal dementia: primary progressive aphasia, corticobasal degeneration, and progressive supranuclear palsy. Neurologist 2003; 9(6):311-7.

18. Mendez MF, Perryman KM. Neuropsychiatric features of frontotemporal dementia: evaluation of consensus criteria and review. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002; 14(4):424-9.

19. Rosso SM, Roks G, Stevens M, de Koning I, Tanghe HLJ, Kamphorst W, et al. Complex compulsive behaviour in the temporal variant of frontotemporal dementia. J Neurol 2001; 248(11):965-70.

20. Snowden JS, Bathgate D, Varma A, Blackshaw A, Gibbons ZC, Neary D. Distinct behavioural profiles in frontotemporal dementia and semantic dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70(3):323-32.

21. Mendez MF, Perryman KM, Miller BL, Swartz JR, Cummings JL. Compulsive behaviors as presenting symptoms of frontotemporal dementia. J Geriatr Psychiatry Neurol 1997; 10(4):154-7.

22. Stip E. Compulsive disorder and acquired antisocial behavior in frontal lobe dementia. J 
Neuropsychiatry Clin Neurosci 1995; 7(1):116.

23. Miller BL, Darby AL, Swartz JR, Yener GG, Mena I. Dietary changes, compulsions and sexual behavior in frontotemporal degeneration. Dementia 1995; 6(4):195-9.

24. Ames D, Cummings JL, Wirshing WC, Quinn B, Mahler M. Repetitive and compulsive behavior in frontal lobe degenerations. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1994; 6(2):100-13.

25. Swartz JR, Miller BL, Lesser IM, Darby AL. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. J Clin Psychiatry 1997; 58(5):212-6.

26. Gregory CA. Frontal variant of frontotemporal dementia: a cross-sectional and longitudinal study of neuropsychiatric features. Psychol Med 1999; 29(5):1205-17.

27. Serby M. Methylphenidate-induced obsessive-compulsive symptoms in an elderly man. CNS Spectr 2003; 8(8):612-3.

28. Ohara K, Takauchi S, Kokai M, Morimura Y, Nakajima T, Morita Y. Familial dementia with Lewy bodies (DLB). Clin Neuropathol 1999; 18(5):232-9.

29. Hwang JP, Tsai SJ, Yang CH, Liu KM, Lirng JF. Repetitive phenomena in dementia. Int J Psychiatry Med 2000; 30(2):165-71.

30. Anderson KE, Louis ED, Stern Y, Marder KS. Cognitive correlates of obsessive and compulsive symptoms in Huntington's disease. Am J Psychiatry 2001; 158(5):799-801.

31. Naarding P, Janzing JGE. The neuropsychiatric manifestations of Huntington's disease. Curr. Opin. Psychiatry 2003; 16:337-340.

32. Daniele A, Bartolomeo P, Cassetta E, Bentivoglio AR, Gainotti G, Albanese A, et al. Obsessive-compulsive behaviour and cognitive impairment in a parkinsonian patient after left putaminal lesion. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 62(3):288-9.




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