Manifestaciones neuropsiquiátricas de la enfermedad de huntington.

RESUMEN

La Enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurogenerativa autosómica dominante con alta penetrancia que se caracteriza por perturbaciones en 3 esferas funcionales: movimiento, personalidad, afecto y cognición. La prevalencia de la EH es de 4-8%/100. 000 personas. Empieza de forma insidiosa en la edad adulta y es implacablemente progresiva, culminando en una incapacidad motora completa y demencia, seguida de muerte en un promedio de 17 años desde su aparición. El comienzo de la EH se caracteriza por signos motores en cerca del 60% de los casos, por signos comportamentales en el 15% de los casos y por signos tanto comportamentales como del movimiento en un 25%.

Se aprecian anomalías neuropsiquiátricas en un 98% de los pacientes; a pesar de ello suelen ser subestimadas. La sintomatología psiquiátrica puede preceder a la neurológica y en este caso, si no se conoce la existencia de familiares afectos del trastorno, el diagnóstico puede ser complicado. Junto a las alteraciones cognitivas, los trastornos psiquiátricos de la EH se refieren a alteraciones en el estado de ánimo, alteraciones caracteriales, como irritabilidad y apatía, explosiones de agresividad y conducta suicida; y síntomas psicóticos, aunque menos frecuentes. No existe ningún tratamiento específico para los trastornos cognitivos de la EH, consistiendo el abordaje terapéutico de la sintomatología psiquiátrica en tratamiento farmacológico y un abordaje conductual, con algunas consideraciones.